یک مطالعه جدید نشان می دهد که کمبود پروتئینی به نام TDP-43 باعث تحلیل رفتن ماهیچه ها و کند شدن سلول های عصبی می شود.
این یافته این ایده را تایید می کند که نقص این پروتئین نقش تعیین کننده ای در ALS و FTD دارد.
ALS یک بیماری عصبی لاعلاج است که به صورت تحلیل رفتن سریع عضلات ظاهر می شود.
هر دو اندام و ماهیچه های تنفسی تحت تأثیر قرار می گیرند. این منجر به اختلال در حرکت و مشکلات تنفسی می شود.
بیماران معمولاً ظرف چند سال پس از بروز علائم جان خود را از دست می دهند. در موارد نادر ، که استفان هاوکینگ فیزیکدان بریتانیایی قابل توجه ترین آنهاست ، بیماران می توانند به مدت طولانی با این بیماری زندگی کنند.
در آلمان برآورد نشان می دهد بیش از 150،000 بیمار مبتلا به ALS - به طور متوسط 1 در 500 نفر.
در چند سال گذشته ، شواهد فزاینده ای وجود دارد که نشان می دهد ALS و FTD - نوعی زوال عقل مرتبط با تغییرات در شخصیت و رفتار اجتماعی - ممکن است ریشه های مشابه یا حتی یکسانی داشته باشند.
علائم با هم تداخل دارند و عوامل مشترکی نیز در سطح میکروسکوپی یافت شده است.
در بسیاری از موارد ، ذرات تجمع یافته و در سلولهای عصبی بیمار توده ای ایجاد می کنند: این امر به ویژه در مورد پروتئین TDP-43 صدق می کند.
دکتر بتینا اشمید ، زیست شناس مولکولی ، که در سایت DZNE مونیخ و در LMU کار می کند ، گفت: به طور معمول ، این پروتئین در هسته سلول قرار دارد و در پردازش اطلاعات ژنتیکی نقش دارد.
اشمید گفت ، با این حال ، در موارد بیماری ، TDP-43 در خارج از هسته تجمع می یابد.
اشمید هنوز مشخص نیست که آیا این توده ها مضر هستند یا خیر.
با این حال ، عملکرد طبیعی پروتئین به وضوح مختل می شود. دیگر برای انجام وظیفه واقعی خود به هسته نمی رسد. به نظر اشمید ، بین این اختلال و بیماری رابطه وجود دارد.
این مطالعه در مجموعه مقالات آکادمی ملی علوم ایالات متحده (PNAS) منتشر شده است.
تصاویر بوته ها و بوته های منظره